Tanım
Korpulmonale akciğer ve akciğer damarlarının hastalığı ya da kronik ventilasyon sonucu ikincil olarak ortaya çıkan sağ ventrikülün yetmezliğidir. Akut ya da kronik olarak ortaya çıkabilir.
Korpulmonale Nedenleri
Pulmoner fibrosis, pnömokonyoz gibi akciğer damarlarındaki rest-
rüktif bir olay.
Kronik bronşit
Amfizem
Bronşial astım
Belirtiler
Klinik bulgular genellikle sağ ventrikül yetmezliği gelişince belirginleşir.
Hiperventilasyon Senkop, şok Anjinal ağrı
Kronik prodüktif bir öksürük Dispne Siyanoz
Halsizlik, kuvvetsizlik Çomak parmak
Karnın sağ üst kadranında ağrı, hepatomegali. Alt ekstremitelerde ödem. Polisitemi ve hematokritte artma görülür.
Tanı
Klinik muayene
Elektrokardiyografi
Radyolojik inceleme
Gerekirse sağ kalp kateterizasyonu
Kan gazlarının incelenmesi ile konur
--------------------------------------------------------------------------------
--------------------------------------------------------------------------------
Korpulmonale Tedavi
Tedavinin temel ilkesi hastanın ventilasyonunu geliştirmek, kalp ve akciğer hastalıklarını tedavi etmektedir.
Antikoagülan tedavi uygulanır.
Oksijen tedavisi uygulanır.
Antibiyotik tedavisi uygulanır.
Aralıklı pozitif basınçla solunum uygulanır.
Bronkodilatatör ilaçlar verilir.
Havanın nemlendirilmesi sağlanır.
Gerekirse atılmayan sekresyon bronkoskopi yardımı ile alınır.
Flebetomi yapılır.
Korpulmonale’de Hemşirelik Uygulamaları
Hasta yatak istirahatine alınmalıdır. Hastadaki belirtiler gözlenmeli ve rapor edilmelidir.
ilaçlara hastanın yanıtı izlenmelidir.
İkincil enfeksiyonlara karşı uyanık olmak için vücut ısısı takip edilir.
Günlük kilo takibi yapılır. Kayıt edilir. Balgam kültürü için örnek alınır.
Korpulmonale’de Hasta Eğitimi
Sıvı ve tuz kısıtlanmasının önemini anlatın. Hastaya kilosunu ölçmesini öğretin. Hasta ve ailesine hastalık konusunda bilgi verin. Sigara içmemesinin önemini, tozlu ortamdan sakınmanın gerektiğini anlatın.
İlaçlar konusunda bilgi verin. Araç-gereçlerin bakımını ve kullanımını hasta ve ailesine öğretin.
28 Mart 2011 Pazartesi
Kor Pulmonale, Solunum Yetersizliği Hastalığı
Akciğer strüktür veya fonksiyonunun anormalliği sonucu oluşan sağ ventrikül hipertrofı veya dilatasyonuna kor pulmonale adı verilir. Sol kalp hastalıklarında ve konjenital kalp hastalıklarında kor pulmonale'de olduğu gibi kalp ve akciğer anormallikleri gelişir. Ancak bu anormallikler ilgili kalp hastalığının komplikasyonudur.
Etyoloji
Kor pulmonalenin başlıca nedeni kronik obstrüktif akciğer hastalıkları (kronik bronşit ve amfizem) dir. Tüm kalp hastalıklarının %20'si kor pulmonaledir.
Kronik bronşit ve amfizem çok kez birlikte bulunduğu gibi bazı vakalarda astma ile birlikte bulunurlar. Kronik obstrüktif akciğer hastalığı ilerledikçe ve bazı kolaylaştırıcı etkenlerle, örneğin pnömoni gibi bir akciğer hastalığıyla kor pulmonaleye dönüşür.
Pulmoner hipertansiyon kor pulmonale ve sağ kalp yetersizliğinin oluşunda başlıca etkendir. Ve pulmoner hipertansiyonun gelişmesinde hipoksinin önemli bir katkısı vardır. Kronik obstrüktif akciğer hastalarında önce eforda hipoksemi gelişir. Sonraları istirahatta da hipoksemi olur. Daha ileri hastalık döneminde hiperkarbi (kanda C02 artması) gelişir. C02'nin artması akciğerde vasküler direncin artmasına sebep olduğu gibi hipokseminin vasokonstriksiyon etkisini kolaylaştırarak pulmoner hepertansiyonun daha çok artmasına yardım eder.
Klinik belirtiler
Kronik obstrüktif akciğer hastalığının (KOAH) sebep olduğu kor pulmonale hastalarının çoğu yıllarca fazla sigara içenlerdir. Kor pulmonaleden yıllarca önce dispne ve öksürük vardır. KOAH'mn ilerlemesi veya pnömoni gibi bir infeksiyon komplikasyonuyla akciğer fonksiyonları daha bozularak kor pulmonale ve daha sonra sağ kalp yetersizliğine dönüşür.
Fizik incelemede dispne, syanoz, takipne, ve hırıltılı bir solunum (Wheezing) vardır. Syanoz, kor pulmonalenin sık izlenen bir bulgusudur. Özellikle bronşektazi ve kronik bronşit bulunan vakalarda parmaklarda çomak-laşma görülür. Respiratuvar asidoz ilerlemişse hastada bilinç azalması, uyuklama ve koma olabilir. Ellerde karaciğer hastalarında izlendiği gibi tremor (asteriksis) oldukça sık görülen bir bulgudur. Dizorientasyon, baş ağrısı, konuşma bozukluğu, küçük pupilla, hızlı-sıçrayıcı nabız, sıcak ve nemli el ve papiller ödem respiratuvar asidozla ilgili diğer belirtilerdir.
Kalp yetersizliği gelişince boyun venlerinde dolgunluk (venöz basınç artması) oluşur. Sternokleidomastoid ve skalenus gibi yardımcı solunum kaslarının solunuma yardım çabalarıyle dispne daha belirli olur. Hasta bronşlarda oluşan kollapsa engel olmak için büzülmüş dudaklarından solunum yapar. Toraksın ön-arka çapı artmıştır. İnterkostal aralıklar genişlemiş ve kaburgaların solunumla ilgili hareketleri ileri derecede azalmıştır. Palpasyonda sol sternum sınırında, sağ ventrikül itmesi izlenir. Perküsyonda fazla hava ile dolu akciğerde hipersonorite alınır ve diyafrağma hareketlerinde belirli bir azalma saptanır. Kor pulmonale gelişen amfızem hastalarında karaciğer aşağı itilir. Bunu hepatemegali ile karıştırmamalıdır. Oskültasyonda solunum seslerinin hafiflediği, ekspirasyonun uzadığı, inspirasyon ve ekspirasyonda sibilan, ronflan railer duyulur.
P2 şiddetlenmiştir. Kalp ile toraks'arasındaki aralık amfizemli akciğer nedeniyle artmış olduğundan kalp sesleri güçlükle duyulur. Hasta oturtulup dinlenince sesler kulağa daha belirli gelir. Bazı vakalarda geçici aritmiler duyulur.
Sağ kalp yetersizliği vakalarında bacaklarda ödem vardır, EKG'de sağ ventrikül hipertrofisi bulguları görülür.
Radyolojik bulgular
Kalp genellikle genişler. Ancak bu genişleme her zaman belirgin değildir. Lateral radyografide kalbin ön-arka çapının büyüdüğü izlenebilir. Kuşkulu durumlarda hastanın güncel filmini eski flimleriyle veya tedaviden sonra çekilen filmle karşılaştırmalıdır. Arada fark varsa kardiyomegali kesinleşmiş olur. Amfizem-kor pulmonale vakalarında akciğerde fazla hava görünümü (hiperinflasyon) ve bazan fibrosis izlenir. Diyafrağmada aşağı itilme, yassılaşma ve kubbeleşme oluşur.
Akciğer fonksiyon testleri, Akciğer Fonksiyon Testi
Akciğer fonksiyon testleri kor pulmonale nedeninin KOAH veya başka nitelikte bir akciğer hastalığı ile ilgili olduğunu ve fonksiyonel bozukluğun derecesini aydınlatıcı olur. Hastalık ilerledikçe zorlu vital kapasitesinin 1. saniye yüzdesi (ZVK1), difüzyon kapasitesi (DA) ve arter kanında oksijen basıncı (Pa02) azalır. Daha ciddi bir durum olunca arter kanında PaC02 artarak respiratuvar asidoz gelişir. Akciğer fonksiyon testleri ve özellikle arter kan gazlan hastalığın gidişini ve tedavi başarısını değerlendirmede çok yararlıdır.
Laboratuvar incelemesi
Polisitemi kor pulmonale vakalarında sık olarak görülür. Araya giren bir infeksiyon varsa lökosit artar.
EKG Bulguları: 2/3 kor pulmonale vakasında EKG de sağ ventrikül hipertrofısi bulguları vardır. Bazı kor pulmonale vakalarında EKG normaldir.
Diğer akciğer hastalıklarında kor pulmonale
Akciğer parenkimasının ve toraksın kronik hastalıkları ileri dönemlerinde kor pulmole husule getirirler. Yaygın fibrosis, skleroderma, pnömokon-yozlar, bilateral yaygın tüberküloz, yaygın kanser metastazları, kolagen hastalıklar, sarkoidosis ve akciğer parenkimasının diğer hastalıklarıda kor pulmonaleye sebep olurlar. Pnömonektomi ve lobektomiden sonra geri kalan akciğerde amfızem, kronik bronşit gibi ilerleyici bir hastalık gelişirse kor pulmonale'ye sebep olabilir. Plevra hastalıkları, ileri derecede kifoskolyoz, Pickwick send-romu, nöropati, myopatiler ve akciğerin vasküler hastalıkları, özellikle trombo-embolide kor pulmonale oluşabilir.
Kor pulmonale tedavisi
Sağ kalp hipertrofısine sebep olan akciğer hastalığı ve varsa kalp yetersizliği tedavisi birlikte uygulanır. Ventilasyon yetersizliğinin tedavisi için infeksiyon, bronkospasm, hipoksi kontrol altına alınmalı, ayrıca diüretik ve digitalis'le kardiyak dekompansasyon tedavi edilmelidir.
Kronik bronşit ve amfizem hastalarının çoğu sigara içerler. Sigara solunum yolları direncini ve bronş salgısını arttırır. Sigara bırakılırsa hastalığın gidişi yavaşlar ve komplikasyonlar azalır. Pürülan balgam, dinlemekle lokalize veya yaygın yaş, kuru railer, lökositoz ve akciğer radyografisinde yoğunlaşma bölgeleri akciğer infeksiyonunu endike eder. Balgamda bakteri kültürü ve antibiyotik duyarlılığı (antibiogram) incelenerek gereken antibiyotik tedavisi yapılır. Bronkodilatör ilaçlar bronkospasmı azaltarak daha iyi ventilasyona yardım ederler. Hipoksemi tedavisi için çok kez %25-35 konsantrasyonunda oksijen solunumu yeterlidir.
Digital ve diüretik ilaçlar sağ kalp yetersizliğinin tedavisinde önemli bir yer alır. Tuzsuz diet uygulanmalıdır.
Hipoksemisi ve respiratuvar asidozu kontrol altına alınamayan hastalar yoğun bakım birimlerinde tedavi edilirler.
Akciğer transplantasyonu
Bazı hastalarda yapılan tedavilere rağmen sağ kalp yetersizliği ilerler ve yaşamı tehdit eder. Bu hastalarda akciğer transplantasyonu hayatı kurtarır ve yaşamı uzatır. Vakalara göre ünlateral veya bilateral akciğer transplantasyonu veya kalp akciğer transplantasyonu uygulanır
Prognoz
Kor pulmonalenin sağ kalp yetersizliğine gelişmesi prognozu kötü-leştirir. Örneğin 4 yıl içinde ölüm oranı kor pulmonale vakalarında %50 olduğu halde sağ kalp yetersizliği gelişen vakalarda %75 dir. Önemli olan sağ kalp yetersizliğini önleyici veya geciktirici tedbirleri almaktır. Bir kez sağ kalp yetersizliği başlarsa bunu daha kısalan sürelerde diğerleri izler. Hipoksemik hastalarda oksijen tedavisi pulmoner hipertansiyonun azalmasını sağlar. Bu nedenle gerektiğinde portatif gereçlerle ambulatuvar oksijen tedavisi uygulanır. Bu tedavinin uygulandığı hastalarda sağ kalp yetersizliği azalarak daha iyi bir prognoz elde edilir.
Etyoloji
Kor pulmonalenin başlıca nedeni kronik obstrüktif akciğer hastalıkları (kronik bronşit ve amfizem) dir. Tüm kalp hastalıklarının %20'si kor pulmonaledir.
Kronik bronşit ve amfizem çok kez birlikte bulunduğu gibi bazı vakalarda astma ile birlikte bulunurlar. Kronik obstrüktif akciğer hastalığı ilerledikçe ve bazı kolaylaştırıcı etkenlerle, örneğin pnömoni gibi bir akciğer hastalığıyla kor pulmonaleye dönüşür.
Pulmoner hipertansiyon kor pulmonale ve sağ kalp yetersizliğinin oluşunda başlıca etkendir. Ve pulmoner hipertansiyonun gelişmesinde hipoksinin önemli bir katkısı vardır. Kronik obstrüktif akciğer hastalarında önce eforda hipoksemi gelişir. Sonraları istirahatta da hipoksemi olur. Daha ileri hastalık döneminde hiperkarbi (kanda C02 artması) gelişir. C02'nin artması akciğerde vasküler direncin artmasına sebep olduğu gibi hipokseminin vasokonstriksiyon etkisini kolaylaştırarak pulmoner hepertansiyonun daha çok artmasına yardım eder.
Klinik belirtiler
Kronik obstrüktif akciğer hastalığının (KOAH) sebep olduğu kor pulmonale hastalarının çoğu yıllarca fazla sigara içenlerdir. Kor pulmonaleden yıllarca önce dispne ve öksürük vardır. KOAH'mn ilerlemesi veya pnömoni gibi bir infeksiyon komplikasyonuyla akciğer fonksiyonları daha bozularak kor pulmonale ve daha sonra sağ kalp yetersizliğine dönüşür.
Fizik incelemede dispne, syanoz, takipne, ve hırıltılı bir solunum (Wheezing) vardır. Syanoz, kor pulmonalenin sık izlenen bir bulgusudur. Özellikle bronşektazi ve kronik bronşit bulunan vakalarda parmaklarda çomak-laşma görülür. Respiratuvar asidoz ilerlemişse hastada bilinç azalması, uyuklama ve koma olabilir. Ellerde karaciğer hastalarında izlendiği gibi tremor (asteriksis) oldukça sık görülen bir bulgudur. Dizorientasyon, baş ağrısı, konuşma bozukluğu, küçük pupilla, hızlı-sıçrayıcı nabız, sıcak ve nemli el ve papiller ödem respiratuvar asidozla ilgili diğer belirtilerdir.
Kalp yetersizliği gelişince boyun venlerinde dolgunluk (venöz basınç artması) oluşur. Sternokleidomastoid ve skalenus gibi yardımcı solunum kaslarının solunuma yardım çabalarıyle dispne daha belirli olur. Hasta bronşlarda oluşan kollapsa engel olmak için büzülmüş dudaklarından solunum yapar. Toraksın ön-arka çapı artmıştır. İnterkostal aralıklar genişlemiş ve kaburgaların solunumla ilgili hareketleri ileri derecede azalmıştır. Palpasyonda sol sternum sınırında, sağ ventrikül itmesi izlenir. Perküsyonda fazla hava ile dolu akciğerde hipersonorite alınır ve diyafrağma hareketlerinde belirli bir azalma saptanır. Kor pulmonale gelişen amfızem hastalarında karaciğer aşağı itilir. Bunu hepatemegali ile karıştırmamalıdır. Oskültasyonda solunum seslerinin hafiflediği, ekspirasyonun uzadığı, inspirasyon ve ekspirasyonda sibilan, ronflan railer duyulur.
P2 şiddetlenmiştir. Kalp ile toraks'arasındaki aralık amfizemli akciğer nedeniyle artmış olduğundan kalp sesleri güçlükle duyulur. Hasta oturtulup dinlenince sesler kulağa daha belirli gelir. Bazı vakalarda geçici aritmiler duyulur.
Sağ kalp yetersizliği vakalarında bacaklarda ödem vardır, EKG'de sağ ventrikül hipertrofisi bulguları görülür.
Radyolojik bulgular
Kalp genellikle genişler. Ancak bu genişleme her zaman belirgin değildir. Lateral radyografide kalbin ön-arka çapının büyüdüğü izlenebilir. Kuşkulu durumlarda hastanın güncel filmini eski flimleriyle veya tedaviden sonra çekilen filmle karşılaştırmalıdır. Arada fark varsa kardiyomegali kesinleşmiş olur. Amfizem-kor pulmonale vakalarında akciğerde fazla hava görünümü (hiperinflasyon) ve bazan fibrosis izlenir. Diyafrağmada aşağı itilme, yassılaşma ve kubbeleşme oluşur.
Akciğer fonksiyon testleri, Akciğer Fonksiyon Testi
Akciğer fonksiyon testleri kor pulmonale nedeninin KOAH veya başka nitelikte bir akciğer hastalığı ile ilgili olduğunu ve fonksiyonel bozukluğun derecesini aydınlatıcı olur. Hastalık ilerledikçe zorlu vital kapasitesinin 1. saniye yüzdesi (ZVK1), difüzyon kapasitesi (DA) ve arter kanında oksijen basıncı (Pa02) azalır. Daha ciddi bir durum olunca arter kanında PaC02 artarak respiratuvar asidoz gelişir. Akciğer fonksiyon testleri ve özellikle arter kan gazlan hastalığın gidişini ve tedavi başarısını değerlendirmede çok yararlıdır.
Laboratuvar incelemesi
Polisitemi kor pulmonale vakalarında sık olarak görülür. Araya giren bir infeksiyon varsa lökosit artar.
EKG Bulguları: 2/3 kor pulmonale vakasında EKG de sağ ventrikül hipertrofısi bulguları vardır. Bazı kor pulmonale vakalarında EKG normaldir.
Diğer akciğer hastalıklarında kor pulmonale
Akciğer parenkimasının ve toraksın kronik hastalıkları ileri dönemlerinde kor pulmole husule getirirler. Yaygın fibrosis, skleroderma, pnömokon-yozlar, bilateral yaygın tüberküloz, yaygın kanser metastazları, kolagen hastalıklar, sarkoidosis ve akciğer parenkimasının diğer hastalıklarıda kor pulmonaleye sebep olurlar. Pnömonektomi ve lobektomiden sonra geri kalan akciğerde amfızem, kronik bronşit gibi ilerleyici bir hastalık gelişirse kor pulmonale'ye sebep olabilir. Plevra hastalıkları, ileri derecede kifoskolyoz, Pickwick send-romu, nöropati, myopatiler ve akciğerin vasküler hastalıkları, özellikle trombo-embolide kor pulmonale oluşabilir.
Kor pulmonale tedavisi
Sağ kalp hipertrofısine sebep olan akciğer hastalığı ve varsa kalp yetersizliği tedavisi birlikte uygulanır. Ventilasyon yetersizliğinin tedavisi için infeksiyon, bronkospasm, hipoksi kontrol altına alınmalı, ayrıca diüretik ve digitalis'le kardiyak dekompansasyon tedavi edilmelidir.
Kronik bronşit ve amfizem hastalarının çoğu sigara içerler. Sigara solunum yolları direncini ve bronş salgısını arttırır. Sigara bırakılırsa hastalığın gidişi yavaşlar ve komplikasyonlar azalır. Pürülan balgam, dinlemekle lokalize veya yaygın yaş, kuru railer, lökositoz ve akciğer radyografisinde yoğunlaşma bölgeleri akciğer infeksiyonunu endike eder. Balgamda bakteri kültürü ve antibiyotik duyarlılığı (antibiogram) incelenerek gereken antibiyotik tedavisi yapılır. Bronkodilatör ilaçlar bronkospasmı azaltarak daha iyi ventilasyona yardım ederler. Hipoksemi tedavisi için çok kez %25-35 konsantrasyonunda oksijen solunumu yeterlidir.
Digital ve diüretik ilaçlar sağ kalp yetersizliğinin tedavisinde önemli bir yer alır. Tuzsuz diet uygulanmalıdır.
Hipoksemisi ve respiratuvar asidozu kontrol altına alınamayan hastalar yoğun bakım birimlerinde tedavi edilirler.
Akciğer transplantasyonu
Bazı hastalarda yapılan tedavilere rağmen sağ kalp yetersizliği ilerler ve yaşamı tehdit eder. Bu hastalarda akciğer transplantasyonu hayatı kurtarır ve yaşamı uzatır. Vakalara göre ünlateral veya bilateral akciğer transplantasyonu veya kalp akciğer transplantasyonu uygulanır
Prognoz
Kor pulmonalenin sağ kalp yetersizliğine gelişmesi prognozu kötü-leştirir. Örneğin 4 yıl içinde ölüm oranı kor pulmonale vakalarında %50 olduğu halde sağ kalp yetersizliği gelişen vakalarda %75 dir. Önemli olan sağ kalp yetersizliğini önleyici veya geciktirici tedbirleri almaktır. Bir kez sağ kalp yetersizliği başlarsa bunu daha kısalan sürelerde diğerleri izler. Hipoksemik hastalarda oksijen tedavisi pulmoner hipertansiyonun azalmasını sağlar. Bu nedenle gerektiğinde portatif gereçlerle ambulatuvar oksijen tedavisi uygulanır. Bu tedavinin uygulandığı hastalarda sağ kalp yetersizliği azalarak daha iyi bir prognoz elde edilir.
KOR PULMONALE
Doğumsal kalp hastalığı veya sol kalp hastalığı bulunmadan akciğerlerin yapı veya fonksiyonunda meydana gelen bozukluğa bağlı olarak gelişen sağ ventrikül büyümesine kor pulmonale denir. Amfizem, kronik bronşit, akciğer tromboembolizmi, ağır kamburluklar gibi durumlarda akciğerlerin normal çalışması bozulur, bunun sonucu olarak çeşitli mekanizmaların etkisiyle pulmoner arterde kan basıncı yükselir {pulmoner hipertansiyon). Pulmoner hipertansiyon yerleştiğinde sağ ventrikülün iş yükü artar. Sağ ventrikül, artmış olan bu iş yükünü karşılayabilmek için kaslarını büyütmek zorunda kalır. Bu da sağ ventrikülün büyümesi demektir. Kor pulmonale teşhisinin konulabilmesi için akciğerlerdeki bozukluğun, sol kalpten veya doğumsal bir kalp hastalığından kaynaklanmaması gerekmektedir. Genel bir kurala göre büyümüş olan kalp, yani hipertrofiye uğrayan kalp gelecekte yetersizliğe düşme riskine sahiptir. Kor pulmonalede de böyle bir risk vardır. Eğer hastalığı yaratan nedenler önlenemeyecek, tedavi edilmeyecek olurlarsa sağ ventrikülün iş yükü gitgide artacaktır. Bu da zamanla büyüyen, hipertrofiye uğrayan bir kalp yaratacaktır. Belirsiz bir süre sonra sağ kalp kor pulmonale tablosundan, bir sağ kalp yetmezliği tablosuna geçecektir. Görüldüğü gibi amfizemli, kronik bronşitli hastaların, bu hastalıklarını ihmal etmeden gerekli ciddi tedaviye bir an önce başlamaları gerekmektedir. Çünkü kor pulmona-lenin en iyi tedavisi etkenin önlenmesidir.
Kor pulmonale denince ne anlaşılır?
Kor pulmonale, sağ karmağın, akciğer ya da akciğer damarlarındaki hastalığa bağlı olarak aşın büyümesine verilen addır. Kronik akciğer hastalıklarına bağlı ortaya çıkan bir kalp yetmezliğidir. Hastalıktan öncelikle sağ karmcık kası etkilenir. Bunun akciğerdeki yapı bozukluğu sonucunda ortaya çıkan başlıca iki nedeni vardır: Kandaki oksijen miktanndaki azalma ve akciğerde küçük dolaşımdaki basmç artışı.
21 Ekim 2010 Perşembe
KRONİK KOR PULMONALE
Akciğer yapı ve fonksiyonlarının ileri derecede bozulmasına bağlı olarak pulmoner dolaşımın bozulması, sağ ventrikülde hipertrofi, dilatasyon ve/veya yetmezlik oluşmasına kronik kor pulmonale denir.
Epidemiyolojisi
Kronik kor pulmonale organik kalp hastalıklarının yaklaşık %5-10'unu oluşturmaktadır. Bu olguların yaklaşık %20-30'unun kalp yetmezliği bulguları ile başvurduğu bildirilmiştir. En sık erişkin sigara tiryakilerinde ve erkeklerde görülmektedir. Ancak kadın sigara içicilerdeki artışa paralel olarak kadınlarda ki insidansında da hızlı bir artış görüldüğü bildirilmektedir. Sadece ABD'de yılda yaklaşık 70.000 kronik kor pulmonale nedenli ölüm olayı bildirilmiştir.
Normal pulmoner dolaşımın özellikleri
Normal pulmoner vasküler direnç, sistemik vasküler dirençten yaklaşık olarak 10-20 kat daha düşüktür. Sistemik arteryovenöz basınç farkı yaklaşık 90 mmHg iken, bu fark pulmoner dolaşımda 5-9 mmHg'dır. Normal ortalama pulmoner arter basıncı istirahatte yaklaşık 12-17 mmHg arasındadır. (Ortalama pulmoner arter basıncının istirahatte 20 mmHg'nın üzerinde olmasına pulmoner hipertansiyon denir.) Sonuçta, pulmoner dolaşımın en önemli özelliği, kandaki gaz değişiminin ve yeterli oksijenlenmenin optimum ölçülerde sağlanabileceği, düşük basınç farkı altında, düşük vasküler dirençli ve yüksek akım hızı olan bir dolaşım sistemi olmasıdır. Bu özelliğin altında 3 temel özellik yatmaktadır. Bu özellikler şunlardır:
1-) Pulmoner arterlerin ince duvarlı olması ve vasküler adele tonusunun istirahatte çok düşük olması
2-) Erişkinlerde, istirahatte, otonom sinir sisteminin vasomotor kontrol üzerindeki etkisinin önemsiz ölçülerde olması
3-)İstirahatteki bir erişkinin akciğerdeki küçük arteriyollerinin ve kapiller damarlarının çoğunun aktif dolaşımın dışında olması ve ihtiyaç anında genişleyerek dolaşıma katılması ve vasküler direncin azalmasını sağlamalarıdır.
Pulmoner ve sistemik dolaşımın bazı özelliklerinin karşılaştırılması
Arteryel ( mm Hg )
Kapiller basınç ( mm Hg )
Venöz basınç ( mm Hg )
Arteryel dış/iç çap oranları ( % )
Venöz dış/iç çap oranları ( % )
Vasküler rezistans ( U. m2 )
Kan akım hızı ( L / dakika )
Pulmoner
22/10 ( ortalama, 13 )
6 - 9 ( ortalama, 7 )
1 - 4 ( ortalama, 2 )
3 - 8 ( ortalama, 5 )
2 - 5 ( ortalama, 3 )
1 - 4 ( ortalama, 3 )
5
Sistemik
120/80 ( ortalama, 90 )
10-30 ( ortalama, 17 )
0 - 10 ( ortalama, 6 )
15-25 ( ortalama, 20 )
3 - 6 ( ortalama, 4 )
10-25 ( ortalama, 15 )
5
İstirahat pulmoner arter basıncının artması için vasküler pulmoner yatağın en az %25'inin dolaşım dışı kalması gerektiği bildirilmiştir.
Etiyoloji
Kronik kor pulmonale, akciğer hastalıklarının ileri evrelerinde ortaya çıkan sekonder bir kalp hastalığıdır. Sağ kalpte ki değişikliklerin sebebi olan pulmoner dolaşım bozukluğu ve pulmoner hipertansiyonun altında; kronik obstriktif akciğer hastalığı (KOAH), göğüs duvarının yapısal bozuklukları, üst hava yolu obstrüksiyonu ve uyku apneleri, nöromuskuler hastalıklar, akciğer emboli ve tıkayıcı tip damar hastalıkları, pulmoner damar yatağını daraltan fibrozis, granülomatozis veya tümörler (primer veya metastatik), orak hücreli anemi, şistosomiyasis ve vaskülitler yatabilir. Bu hastalıklar fizyopatolojik mekanizmalarıyla birlikte aşağıdaki tabloda görülmektedir.
Kronik Kor Pulmonale'li Hastalarda Etiyoloji ve Pulmoner Hipertansiyonun Oluşumunda ki Mekanizmalar:
1-Hipoksik vasokonstriksiyon (Euler-Liljestrand maknizması):
-Kronik bronşit ve amfizem, kistik fibrozis
-Kronik Hipoventilasyon:
Obesite
Uyku apnesi
Nöromuskuler hastalıklar
Göğüs duvarı deformite ve fonksiyon bozuklukları
-Yüksek rakımlı yerde yaşamak ve kronik dağ hastalığı (Monge hastalığı)
2-Pulmoner vasküler yatak oklüzyonu:
-Pulmoner tromboembolizm, parazitik ova, tümör embolisi
-Primer pulmoner hipertansiyon
-Pulmoner venooklüzif hastalık/pulmoner kapiller hemanjiyoma
-Orak hücreli anemi/oraklaşma krizi (Sickle krizi)/ilik embolizmi
-Fibrozan mediastinit, mediasten tümörleri
-Sistemik hastalıklara bağlı pulmoner anjiitis
Kollagen Doku Hastalıkları
İlaçlara bağlı akciğer hastalığı
Nekrozitan ve granülomatöz arteritler
3-Damar yatağında azalmaya yol açan parankimal akciğer hastalıkları
-Büllöz amfizem, alfa-1 antiproteinaz eksikliği, hiperinflasyon
-Kistik fibrozis, diffüz bronşiyektazi
-Diffüz interstisyel akciğer hastalıkları
Pnömokonyozlar
Sarkoidozis, idiyopatik pulmoner fibrozis, histiyositositozis X
Tüberküloz, kronik pulmoner mantar enfeksiyonu
Erişkin respiratuar distres sendromu
Kollajen vasküler hastalık (Otoimmun akciğer hastalığı)
Hipersensitivite pnömoniti
4- Kan viskozitesinin artışı (Poliglobüli)
Moleküler ve hücresel biyoloji
Hipoksinin akciğer damarlarında yaptığı vaskonstriksiyonun mekanizması hala tam olarak bilinmemektedir. Fakat tek başına kronik hipoksinin pulmoner arteryollerde muskularizasyona ve pulmoner arter basıncıncında artışa neden olduğu gösterilmiştir. Asidozun bu etkiyi arttırdığı yani pulmoner vasküler dirençte artışa yol açtığı bilinmektedir. Pulmoner vasokonstriksiyonun altında eicosanoidler, nitrik oksit ve endotelin salınımının yer aldığı trombosit ve endotel reaksiyonları yatabilir. Vasokonstriksiyonun uzadığı durumlarda resistans damarlarında kalıcı yapısal değikliklikler olabilmektedir. Sonuçta sebebi ne olursa olsun pulmoner vasküler yatağın obstrüksiyonu pulmoner vasküler dirençte artışa yol açmaktadır. Hipoksi, asidoz ve diğer fizyolojik süreçler, anatomik nedenlerle birlikte pulmoner hipertansiyonun oluşmasına veya ağırlaşmasına neden olmaktadır.
Endojen Pulmoner Vasomotor Tonus
Dilatör
Betaadrenerjik
Histamin H-2
Prostasiklin (PGI-2)
Asetilkolin
Oksijen
Bradikinin
Vasoaktif intestinal polipeptid
Nitrik oksit
Atriyal natriüretik faktör
Adenozin
Konstriktör
Alfaadrenerjik agonistler
Histamin H-1
PGE-2, PGF-1a, Tromboksan, A-2PDG-2
Serotonin
Hipoksi
Anjiyotensin II
Trombosit aktive edici faktör (PAF)
Endotelin
Lökotrien C-4/D-4
Vasopressin
Patofizyoloji
Euler-Liljestrand Mekanizması / Pulmoner vasküler yatağın azalması veya obstriksiyonu / Pulmoner damar obstriksiyonları / Poliglobüli (Kan viskositesinde artış)
¯
Pulmoner hipertansiyon
¯
Kompanze kor pulmonale
¯
Dekompanze kor pulmonale
Klinik
Kronik kor pulmonaleli hastaların klinik özelliklerini ve prognozunu belirleyen etkenlerden en önemlisi altta yatan akciğer hastalığıdır. Bu nedenle hasta görülür görülmez akciğerde ki primer sorunun araştırılması son derece önemlidir.
Kronik kor pulmonaleli hastalarda başlangıç son derece sessiz ve sinsi olabilir. Hastalarda ileri evrelere kadar görülen başlıca semptomlar:
-Bacaklarda ödem epizotları
-Atipik anginal yakınmalar
-Efor dispnesi
-Presenkop veya senkop atakları ( sıklıkla efora veya öksürük ataklarına bağlı)
-Gün boyu süren somnolens
-Efora bağlı periferik siyanoz gelişmesi
-Baş ağrısı ve diğerleridir.
İleri evrelerdeki hastalarda, sağ kalp yetmezliğine bağlı semptom ve bulgular ortaya çıkar.
Sağ kalp yetmezliğinin başlıca bulguları:
-Venöz dolgunluk (Dil kökü, juguler, vs.)
-Ödem ve kilo alma (başlangıçta ayak sırtı, daha sonra pretibial, yatan hastalarda presakral, önceleri pozisyonla değişici iken (ayak ödemi ayak kaldırılınca gerilerken veya presakral ödem sabah kalkınca gerilerken) daha sonra gün boyu kalıcı hale gelebilir, daha da ileri olgularda anazarka tarzı ödem olabilir.
-Staz karaciğeri:Büyük ve genellikle hasas karaciğer (özellikle akut kalp yetmezliğinde) palpe edilir. Sağ üst kadranda karın ağrısına neden olur. Nadirende olsa ikter, biluribin ve transaminaz yükselmesi olabilir. Hepatik venler ve V.cava inferior genişler. Ascites olabilir. Kronik sağ kalp yetmezliğinde kardiyak siroz gelişmesine bağlı karaciğer değişikliklerinin yanısıra siroz tablosuyla birlikte ascites'te görülür.
-Staz gastriti: İştah kaybı, Dispepsi, Meteorizm, Nadiren Malabsorbsiyon ve kardiyak kaşeksiye yol açar.
-Staz böbreği: Proteinüri
Fizik incelemede:
-pulmoner hipertansiyona bağlı olarak ikinci kalp sesinin pulmoner komponentinde sertleşme ve ağır olgularda sabit çiftleşme,
-sağ ventrikül aktivitesinde artış ve parasternal lifting
-sağ ventrikül dilatasyonu ve relatif pulmoner yetmezlik nedeniyle oluşan Graham-Steell üfürümünün duyulması
-sağ ventrikül dilatasyonu ve relatif triküspit yetmezliği nedeniyle oluşan sistolik üfürüm ve sağ ventriküler üçüncü kalp sesi
-sağ kalp yetmezliği bulguları saptanabilir.
EKG
EKG değişikliklerinin olmaması kronik kor pulmonale olmadığı anlamına gelmez! Son derece ileri evre kronik korpulmonaleli hastalarda bile EKG normal olabilir. Yapılan postmortem çalışmalarda hastaların 2/3'ünde klasik sağ ventrikül dilatasyonu olmasına rağmen EKG bulguları bulunamamıştır.
EKG bulguları gelişmişse ortalama pulmoner arter basıncı genellikle 30 mm Hg'dan fazladır.
EKG bulgularının izlemi hastaların takibinde son derece yararlıdır.
Klasik sağ ventrikül hipertrofisi bulguları olmayan olgularda; sağ aks deviasyonu, V5 ve V6'da rS, aVR'de qR ve P pulmonale ( II-III-aVF'de P dalgalarının 2.5mm den yüksek ve sivri olması ) bulguları tanıda değerlidir. Hastaların yaklaşık %15'inde sağ dal bloğu vardır.
Komplike kor pulmonaleli hastalarda supraventriküler aritmiler sıktır. Korpulmonaleli hastalarda ventriküler aritmilerin olması prognozun iyi olmadığını gösterir.
EKG'de sağ ventrikül hipertrofisi kriterleri:
a)Sağ aks deviyasyonu (40 yaş üzerindeki erişkinlerde +90 derecenin üzerinde QRS aksı) olabilir.
b)V1'de 5 milimetreden yüksek R dalgası veya V1'deki R/s oranının 1 den büyük olması veya V1'deki R ile V5'teki S'in voltaj değerlerinin toplamı 1.05 mV ve üzerinde bir değer ise sağ ventrikül hipertrofisi vardır. (Cor pulmonale veya 60 yaş üzerindekilerde V1-3'de r dalgaları küçük veya yok olabilir. Sonuçta sağ ventrikül hipertrofik olduğu halde bu bulgular olmayabilir.)
c)V1,V2 ve V3'te ST depresyonu ve T inversiyonu olabilir
d)EKG'de sol atriyal hipertrofi veya sağ atriyal hipertrofi kriterlerinin olması, sağ ventrikül hipertrofisi tanısının konmasını kolaylaştırabilir.
EKO
Sağ ventrikül hipertrofisi (diastolik duvar kalınlığının 5 mm'den fazla olması)
Sağ ventrikül dilatasyonu (apikal 4 boşluk kesitlerinde sağ ventrikül sol ventrikülle aynı genişlikte veya daha geniş olması sağ ventrikül dilatasyonu olduğunu gösterir. Parasternal kısa eksen kesitlerinde ise sağ ventrikül çapı normalde sol ventrikülün %60'ından daha geniş olmamalıdır.)
Septumda paradoks hareketler, relatif pulmoner ve triküspit yetmezliği bulguları bulunabilir.
Triküspit yetmezliği olan olgularda sağ ventrikül sistolik basıncı hesaplanır. (Sistolik triküspit gradienti + sağ atriyal basınç)
Röntgen
Başlangıçta belirgin bir bulgu olmayabilir. Daha sonra zaman içinde aşağıdaki bulgular ortaya çıkabilir:
-Pulmoner konusta belirginleşme,
-Ana pulmoner arterlerde genişleme (sağ a.pulmonalis'in aşağı inen kısmının proksimalinde damar çapı 18 mm veya daha geniş olarak görülür),
-Periferik akciğer vaskülaritesinde azalma,
-Sağ ventrikül büyümesine bağlı kardiyak bulgular (yan grafilerde retrosternal alanın daralması, ön arka grafilerde kardiyofrenik açının daralması ve apeksin diyaframdan yukarı doğru uzaklaşması)
Nükleer kardiyoloji
Akciğer embolileri düşünülen olgular için ventilasyon perfüzyon sintigrafisi yapılabilir. Radyonüklid ventrikülografi ile duvar hareketleri ve ek olarak ejeksiyon fraksiyonu öğrenilebilir.
İnvazif tanı (Sağ kalp kateterizasyonu)
İnvazif tanıda, doğrudan doğruya sağ atriyal, sağ ventrikül, pulmoner arter ve pulmoner wedge basınçlarının ölçümü yapılır.
İstirahat ortalama pulmoner arter basıncı 20 mmHg'dan düşük olmalıdır. Eforla da maksimum 30mmHg'ya kadar artış olmalıdır. Eğer eforla 30 mmHg'dan fazla artış oluyorsa latent pulmoner hipertansiyon söz konusudur. Eğer istirahat ortalama pulmoner arter basıncı 20 mmHg'dan fazla ise aşikar (manifest) pulmoner hipertansiyon var demektir. Basınç ölçümü sırasında verilen nitratlar ve oksijen ile pulmoner arteryel basınçta düşme sağlanabiliyorsa, pulmoner hipertansiyon reversible'dır.
Normal sağ atriyal basınç istirahatte 8mmHg'dan az olmalıdır. Sağ kalp yetmezliği gelişen olgularda ise 9 mmHg'dan daha yüksektir.
Tanı
EKO veya kateterizasyon ile sol kalp hastalığı olmadığı halde pulmoner hipertansiyonun olduğu ortaya konarak konur. (1)
Tedavi
Tedavi semptomatik ve nedene yönelik tedavi başlıkları altında iki ana gruba ayrılarak ele alınabilir.
a)Nedene yönelik tedavi:
-Altta yatan akciğer hastalığının tedavisi (KOAH veya diğer hastalıkların)
-Tekrarlayan pulmoner emboliler varsa kronik antikoagülasyon (Warfarin) veya antikoagülan tedavinin kontrendike olduğu olgularda vena cava inferior filtresi uygulanmalıdır.
b)Semptomatik tedavi:
-Pulmoner hipertansiyonun tedavisi: Pulmoner hipertansiyon tedavisinde teofilin, nitrat, kalsiyum antagonistleri (dihydropyridinler veya diltiazem) veya akciğer kalp transplantasyonu planlanan hastalarda prostasiklin gibi ajanlar yararlı olabilmektedir. Kronik hipoksik ve siyanotik hastalarda (PaO2<55mmHg olanlarda) günde 16-18 saat 1-2 litre/dakika oksijen uygulaması hayatı uzatan ve pulmoner basıncı azaltan ana tedavidir.
-Hematokriti %60'ın yukarısında olan hastalarda izovolemik hemodilüsyon veya flebotomi ( 500 ml kan alınırken, eş zamanlı olarak 500ml izotonik solüsyon verilmesi ) uygulanmalıdır.
-Kalp yetmezliği tedavisi: Bedensel istirahat, aşırı eforlardan kaçınılması, tromboemboli profilaksisi her hastaya tavsiye edilmelidir.
Korpulmonaleli hastalar hipoksik, asidoz ve hipopotasemiye eğilimli hastalar oldukları için digitalis preparatlarına karşı aşırı hasas olabilirler. Bu nedenle bu hastalarda mecbur kalınmadıkça digitalis preparatlarının kullanılmaması veya kullanılacakları zaman dikatli olunması tavsiye edilmektedir.
Kalp yetmezliğinde kullanılan başlıca ajanlar diüretikler ve ACE inhibitörleridir. (Bkz.Kalp yetmezliği ve kalp yetmezliği ilaçları)
c)Grip ve akciğer enfeksiyonlarının profilaksisi (Aşı ve gereken olgularda antibiyotik)
Prognoz
Hastaların prognozu kronik kor pulmonale'nin altında yatan akciğer hastalığına bağlıdır. KOAH'lı hastalarda ki hipoksik pulmoner hipertansiyon kısmen reversible olduğu için tedavi ile sağ ventrikül fonksiyonlarında iyileşme sağlanabilir. Bu hastalarda tekrarlayıcı sağ kalp yetmezliği epizotları olsa bile uzun süre hayatta kalabilirler.
Korpulmonale tanısı konduktan sonra beklenen ortalama yaşam süresi 7-8 yıldır.
Alveoler hipoventilasyonu olan hastalarda altta yatan bozukluk ve alveoler hipoventilasyon düzeltilebilirse prognoz iyidir. Ama altta yatan neden düzeltilemiyorsa progresif olarak ağırlaşan pulmoner hipertansiyon, kor pulmonale ve sağ kalp yetmezliği gelişmektedir. Bu hastalarda prognoz kötüdür.
Epidemiyolojisi
Kronik kor pulmonale organik kalp hastalıklarının yaklaşık %5-10'unu oluşturmaktadır. Bu olguların yaklaşık %20-30'unun kalp yetmezliği bulguları ile başvurduğu bildirilmiştir. En sık erişkin sigara tiryakilerinde ve erkeklerde görülmektedir. Ancak kadın sigara içicilerdeki artışa paralel olarak kadınlarda ki insidansında da hızlı bir artış görüldüğü bildirilmektedir. Sadece ABD'de yılda yaklaşık 70.000 kronik kor pulmonale nedenli ölüm olayı bildirilmiştir.
Normal pulmoner dolaşımın özellikleri
Normal pulmoner vasküler direnç, sistemik vasküler dirençten yaklaşık olarak 10-20 kat daha düşüktür. Sistemik arteryovenöz basınç farkı yaklaşık 90 mmHg iken, bu fark pulmoner dolaşımda 5-9 mmHg'dır. Normal ortalama pulmoner arter basıncı istirahatte yaklaşık 12-17 mmHg arasındadır. (Ortalama pulmoner arter basıncının istirahatte 20 mmHg'nın üzerinde olmasına pulmoner hipertansiyon denir.) Sonuçta, pulmoner dolaşımın en önemli özelliği, kandaki gaz değişiminin ve yeterli oksijenlenmenin optimum ölçülerde sağlanabileceği, düşük basınç farkı altında, düşük vasküler dirençli ve yüksek akım hızı olan bir dolaşım sistemi olmasıdır. Bu özelliğin altında 3 temel özellik yatmaktadır. Bu özellikler şunlardır:
1-) Pulmoner arterlerin ince duvarlı olması ve vasküler adele tonusunun istirahatte çok düşük olması
2-) Erişkinlerde, istirahatte, otonom sinir sisteminin vasomotor kontrol üzerindeki etkisinin önemsiz ölçülerde olması
3-)İstirahatteki bir erişkinin akciğerdeki küçük arteriyollerinin ve kapiller damarlarının çoğunun aktif dolaşımın dışında olması ve ihtiyaç anında genişleyerek dolaşıma katılması ve vasküler direncin azalmasını sağlamalarıdır.
Pulmoner ve sistemik dolaşımın bazı özelliklerinin karşılaştırılması
Arteryel ( mm Hg )
Kapiller basınç ( mm Hg )
Venöz basınç ( mm Hg )
Arteryel dış/iç çap oranları ( % )
Venöz dış/iç çap oranları ( % )
Vasküler rezistans ( U. m2 )
Kan akım hızı ( L / dakika )
Pulmoner
22/10 ( ortalama, 13 )
6 - 9 ( ortalama, 7 )
1 - 4 ( ortalama, 2 )
3 - 8 ( ortalama, 5 )
2 - 5 ( ortalama, 3 )
1 - 4 ( ortalama, 3 )
5
Sistemik
120/80 ( ortalama, 90 )
10-30 ( ortalama, 17 )
0 - 10 ( ortalama, 6 )
15-25 ( ortalama, 20 )
3 - 6 ( ortalama, 4 )
10-25 ( ortalama, 15 )
5
İstirahat pulmoner arter basıncının artması için vasküler pulmoner yatağın en az %25'inin dolaşım dışı kalması gerektiği bildirilmiştir.
Etiyoloji
Kronik kor pulmonale, akciğer hastalıklarının ileri evrelerinde ortaya çıkan sekonder bir kalp hastalığıdır. Sağ kalpte ki değişikliklerin sebebi olan pulmoner dolaşım bozukluğu ve pulmoner hipertansiyonun altında; kronik obstriktif akciğer hastalığı (KOAH), göğüs duvarının yapısal bozuklukları, üst hava yolu obstrüksiyonu ve uyku apneleri, nöromuskuler hastalıklar, akciğer emboli ve tıkayıcı tip damar hastalıkları, pulmoner damar yatağını daraltan fibrozis, granülomatozis veya tümörler (primer veya metastatik), orak hücreli anemi, şistosomiyasis ve vaskülitler yatabilir. Bu hastalıklar fizyopatolojik mekanizmalarıyla birlikte aşağıdaki tabloda görülmektedir.
Kronik Kor Pulmonale'li Hastalarda Etiyoloji ve Pulmoner Hipertansiyonun Oluşumunda ki Mekanizmalar:
1-Hipoksik vasokonstriksiyon (Euler-Liljestrand maknizması):
-Kronik bronşit ve amfizem, kistik fibrozis
-Kronik Hipoventilasyon:
Obesite
Uyku apnesi
Nöromuskuler hastalıklar
Göğüs duvarı deformite ve fonksiyon bozuklukları
-Yüksek rakımlı yerde yaşamak ve kronik dağ hastalığı (Monge hastalığı)
2-Pulmoner vasküler yatak oklüzyonu:
-Pulmoner tromboembolizm, parazitik ova, tümör embolisi
-Primer pulmoner hipertansiyon
-Pulmoner venooklüzif hastalık/pulmoner kapiller hemanjiyoma
-Orak hücreli anemi/oraklaşma krizi (Sickle krizi)/ilik embolizmi
-Fibrozan mediastinit, mediasten tümörleri
-Sistemik hastalıklara bağlı pulmoner anjiitis
Kollagen Doku Hastalıkları
İlaçlara bağlı akciğer hastalığı
Nekrozitan ve granülomatöz arteritler
3-Damar yatağında azalmaya yol açan parankimal akciğer hastalıkları
-Büllöz amfizem, alfa-1 antiproteinaz eksikliği, hiperinflasyon
-Kistik fibrozis, diffüz bronşiyektazi
-Diffüz interstisyel akciğer hastalıkları
Pnömokonyozlar
Sarkoidozis, idiyopatik pulmoner fibrozis, histiyositositozis X
Tüberküloz, kronik pulmoner mantar enfeksiyonu
Erişkin respiratuar distres sendromu
Kollajen vasküler hastalık (Otoimmun akciğer hastalığı)
Hipersensitivite pnömoniti
4- Kan viskozitesinin artışı (Poliglobüli)
Moleküler ve hücresel biyoloji
Hipoksinin akciğer damarlarında yaptığı vaskonstriksiyonun mekanizması hala tam olarak bilinmemektedir. Fakat tek başına kronik hipoksinin pulmoner arteryollerde muskularizasyona ve pulmoner arter basıncıncında artışa neden olduğu gösterilmiştir. Asidozun bu etkiyi arttırdığı yani pulmoner vasküler dirençte artışa yol açtığı bilinmektedir. Pulmoner vasokonstriksiyonun altında eicosanoidler, nitrik oksit ve endotelin salınımının yer aldığı trombosit ve endotel reaksiyonları yatabilir. Vasokonstriksiyonun uzadığı durumlarda resistans damarlarında kalıcı yapısal değikliklikler olabilmektedir. Sonuçta sebebi ne olursa olsun pulmoner vasküler yatağın obstrüksiyonu pulmoner vasküler dirençte artışa yol açmaktadır. Hipoksi, asidoz ve diğer fizyolojik süreçler, anatomik nedenlerle birlikte pulmoner hipertansiyonun oluşmasına veya ağırlaşmasına neden olmaktadır.
Endojen Pulmoner Vasomotor Tonus
Dilatör
Betaadrenerjik
Histamin H-2
Prostasiklin (PGI-2)
Asetilkolin
Oksijen
Bradikinin
Vasoaktif intestinal polipeptid
Nitrik oksit
Atriyal natriüretik faktör
Adenozin
Konstriktör
Alfaadrenerjik agonistler
Histamin H-1
PGE-2, PGF-1a, Tromboksan, A-2PDG-2
Serotonin
Hipoksi
Anjiyotensin II
Trombosit aktive edici faktör (PAF)
Endotelin
Lökotrien C-4/D-4
Vasopressin
Patofizyoloji
Euler-Liljestrand Mekanizması / Pulmoner vasküler yatağın azalması veya obstriksiyonu / Pulmoner damar obstriksiyonları / Poliglobüli (Kan viskositesinde artış)
¯
Pulmoner hipertansiyon
¯
Kompanze kor pulmonale
¯
Dekompanze kor pulmonale
Klinik
Kronik kor pulmonaleli hastaların klinik özelliklerini ve prognozunu belirleyen etkenlerden en önemlisi altta yatan akciğer hastalığıdır. Bu nedenle hasta görülür görülmez akciğerde ki primer sorunun araştırılması son derece önemlidir.
Kronik kor pulmonaleli hastalarda başlangıç son derece sessiz ve sinsi olabilir. Hastalarda ileri evrelere kadar görülen başlıca semptomlar:
-Bacaklarda ödem epizotları
-Atipik anginal yakınmalar
-Efor dispnesi
-Presenkop veya senkop atakları ( sıklıkla efora veya öksürük ataklarına bağlı)
-Gün boyu süren somnolens
-Efora bağlı periferik siyanoz gelişmesi
-Baş ağrısı ve diğerleridir.
İleri evrelerdeki hastalarda, sağ kalp yetmezliğine bağlı semptom ve bulgular ortaya çıkar.
Sağ kalp yetmezliğinin başlıca bulguları:
-Venöz dolgunluk (Dil kökü, juguler, vs.)
-Ödem ve kilo alma (başlangıçta ayak sırtı, daha sonra pretibial, yatan hastalarda presakral, önceleri pozisyonla değişici iken (ayak ödemi ayak kaldırılınca gerilerken veya presakral ödem sabah kalkınca gerilerken) daha sonra gün boyu kalıcı hale gelebilir, daha da ileri olgularda anazarka tarzı ödem olabilir.
-Staz karaciğeri:Büyük ve genellikle hasas karaciğer (özellikle akut kalp yetmezliğinde) palpe edilir. Sağ üst kadranda karın ağrısına neden olur. Nadirende olsa ikter, biluribin ve transaminaz yükselmesi olabilir. Hepatik venler ve V.cava inferior genişler. Ascites olabilir. Kronik sağ kalp yetmezliğinde kardiyak siroz gelişmesine bağlı karaciğer değişikliklerinin yanısıra siroz tablosuyla birlikte ascites'te görülür.
-Staz gastriti: İştah kaybı, Dispepsi, Meteorizm, Nadiren Malabsorbsiyon ve kardiyak kaşeksiye yol açar.
-Staz böbreği: Proteinüri
Fizik incelemede:
-pulmoner hipertansiyona bağlı olarak ikinci kalp sesinin pulmoner komponentinde sertleşme ve ağır olgularda sabit çiftleşme,
-sağ ventrikül aktivitesinde artış ve parasternal lifting
-sağ ventrikül dilatasyonu ve relatif pulmoner yetmezlik nedeniyle oluşan Graham-Steell üfürümünün duyulması
-sağ ventrikül dilatasyonu ve relatif triküspit yetmezliği nedeniyle oluşan sistolik üfürüm ve sağ ventriküler üçüncü kalp sesi
-sağ kalp yetmezliği bulguları saptanabilir.
EKG
EKG değişikliklerinin olmaması kronik kor pulmonale olmadığı anlamına gelmez! Son derece ileri evre kronik korpulmonaleli hastalarda bile EKG normal olabilir. Yapılan postmortem çalışmalarda hastaların 2/3'ünde klasik sağ ventrikül dilatasyonu olmasına rağmen EKG bulguları bulunamamıştır.
EKG bulguları gelişmişse ortalama pulmoner arter basıncı genellikle 30 mm Hg'dan fazladır.
EKG bulgularının izlemi hastaların takibinde son derece yararlıdır.
Klasik sağ ventrikül hipertrofisi bulguları olmayan olgularda; sağ aks deviasyonu, V5 ve V6'da rS, aVR'de qR ve P pulmonale ( II-III-aVF'de P dalgalarının 2.5mm den yüksek ve sivri olması ) bulguları tanıda değerlidir. Hastaların yaklaşık %15'inde sağ dal bloğu vardır.
Komplike kor pulmonaleli hastalarda supraventriküler aritmiler sıktır. Korpulmonaleli hastalarda ventriküler aritmilerin olması prognozun iyi olmadığını gösterir.
EKG'de sağ ventrikül hipertrofisi kriterleri:
a)Sağ aks deviyasyonu (40 yaş üzerindeki erişkinlerde +90 derecenin üzerinde QRS aksı) olabilir.
b)V1'de 5 milimetreden yüksek R dalgası veya V1'deki R/s oranının 1 den büyük olması veya V1'deki R ile V5'teki S'in voltaj değerlerinin toplamı 1.05 mV ve üzerinde bir değer ise sağ ventrikül hipertrofisi vardır. (Cor pulmonale veya 60 yaş üzerindekilerde V1-3'de r dalgaları küçük veya yok olabilir. Sonuçta sağ ventrikül hipertrofik olduğu halde bu bulgular olmayabilir.)
c)V1,V2 ve V3'te ST depresyonu ve T inversiyonu olabilir
d)EKG'de sol atriyal hipertrofi veya sağ atriyal hipertrofi kriterlerinin olması, sağ ventrikül hipertrofisi tanısının konmasını kolaylaştırabilir.
EKO
Sağ ventrikül hipertrofisi (diastolik duvar kalınlığının 5 mm'den fazla olması)
Sağ ventrikül dilatasyonu (apikal 4 boşluk kesitlerinde sağ ventrikül sol ventrikülle aynı genişlikte veya daha geniş olması sağ ventrikül dilatasyonu olduğunu gösterir. Parasternal kısa eksen kesitlerinde ise sağ ventrikül çapı normalde sol ventrikülün %60'ından daha geniş olmamalıdır.)
Septumda paradoks hareketler, relatif pulmoner ve triküspit yetmezliği bulguları bulunabilir.
Triküspit yetmezliği olan olgularda sağ ventrikül sistolik basıncı hesaplanır. (Sistolik triküspit gradienti + sağ atriyal basınç)
Röntgen
Başlangıçta belirgin bir bulgu olmayabilir. Daha sonra zaman içinde aşağıdaki bulgular ortaya çıkabilir:
-Pulmoner konusta belirginleşme,
-Ana pulmoner arterlerde genişleme (sağ a.pulmonalis'in aşağı inen kısmının proksimalinde damar çapı 18 mm veya daha geniş olarak görülür),
-Periferik akciğer vaskülaritesinde azalma,
-Sağ ventrikül büyümesine bağlı kardiyak bulgular (yan grafilerde retrosternal alanın daralması, ön arka grafilerde kardiyofrenik açının daralması ve apeksin diyaframdan yukarı doğru uzaklaşması)
Nükleer kardiyoloji
Akciğer embolileri düşünülen olgular için ventilasyon perfüzyon sintigrafisi yapılabilir. Radyonüklid ventrikülografi ile duvar hareketleri ve ek olarak ejeksiyon fraksiyonu öğrenilebilir.
İnvazif tanı (Sağ kalp kateterizasyonu)
İnvazif tanıda, doğrudan doğruya sağ atriyal, sağ ventrikül, pulmoner arter ve pulmoner wedge basınçlarının ölçümü yapılır.
İstirahat ortalama pulmoner arter basıncı 20 mmHg'dan düşük olmalıdır. Eforla da maksimum 30mmHg'ya kadar artış olmalıdır. Eğer eforla 30 mmHg'dan fazla artış oluyorsa latent pulmoner hipertansiyon söz konusudur. Eğer istirahat ortalama pulmoner arter basıncı 20 mmHg'dan fazla ise aşikar (manifest) pulmoner hipertansiyon var demektir. Basınç ölçümü sırasında verilen nitratlar ve oksijen ile pulmoner arteryel basınçta düşme sağlanabiliyorsa, pulmoner hipertansiyon reversible'dır.
Normal sağ atriyal basınç istirahatte 8mmHg'dan az olmalıdır. Sağ kalp yetmezliği gelişen olgularda ise 9 mmHg'dan daha yüksektir.
Tanı
EKO veya kateterizasyon ile sol kalp hastalığı olmadığı halde pulmoner hipertansiyonun olduğu ortaya konarak konur. (1)
Tedavi
Tedavi semptomatik ve nedene yönelik tedavi başlıkları altında iki ana gruba ayrılarak ele alınabilir.
a)Nedene yönelik tedavi:
-Altta yatan akciğer hastalığının tedavisi (KOAH veya diğer hastalıkların)
-Tekrarlayan pulmoner emboliler varsa kronik antikoagülasyon (Warfarin) veya antikoagülan tedavinin kontrendike olduğu olgularda vena cava inferior filtresi uygulanmalıdır.
b)Semptomatik tedavi:
-Pulmoner hipertansiyonun tedavisi: Pulmoner hipertansiyon tedavisinde teofilin, nitrat, kalsiyum antagonistleri (dihydropyridinler veya diltiazem) veya akciğer kalp transplantasyonu planlanan hastalarda prostasiklin gibi ajanlar yararlı olabilmektedir. Kronik hipoksik ve siyanotik hastalarda (PaO2<55mmHg olanlarda) günde 16-18 saat 1-2 litre/dakika oksijen uygulaması hayatı uzatan ve pulmoner basıncı azaltan ana tedavidir.
-Hematokriti %60'ın yukarısında olan hastalarda izovolemik hemodilüsyon veya flebotomi ( 500 ml kan alınırken, eş zamanlı olarak 500ml izotonik solüsyon verilmesi ) uygulanmalıdır.
-Kalp yetmezliği tedavisi: Bedensel istirahat, aşırı eforlardan kaçınılması, tromboemboli profilaksisi her hastaya tavsiye edilmelidir.
Korpulmonaleli hastalar hipoksik, asidoz ve hipopotasemiye eğilimli hastalar oldukları için digitalis preparatlarına karşı aşırı hasas olabilirler. Bu nedenle bu hastalarda mecbur kalınmadıkça digitalis preparatlarının kullanılmaması veya kullanılacakları zaman dikatli olunması tavsiye edilmektedir.
Kalp yetmezliğinde kullanılan başlıca ajanlar diüretikler ve ACE inhibitörleridir. (Bkz.Kalp yetmezliği ve kalp yetmezliği ilaçları)
c)Grip ve akciğer enfeksiyonlarının profilaksisi (Aşı ve gereken olgularda antibiyotik)
Prognoz
Hastaların prognozu kronik kor pulmonale'nin altında yatan akciğer hastalığına bağlıdır. KOAH'lı hastalarda ki hipoksik pulmoner hipertansiyon kısmen reversible olduğu için tedavi ile sağ ventrikül fonksiyonlarında iyileşme sağlanabilir. Bu hastalarda tekrarlayıcı sağ kalp yetmezliği epizotları olsa bile uzun süre hayatta kalabilirler.
Korpulmonale tanısı konduktan sonra beklenen ortalama yaşam süresi 7-8 yıldır.
Alveoler hipoventilasyonu olan hastalarda altta yatan bozukluk ve alveoler hipoventilasyon düzeltilebilirse prognoz iyidir. Ama altta yatan neden düzeltilemiyorsa progresif olarak ağırlaşan pulmoner hipertansiyon, kor pulmonale ve sağ kalp yetmezliği gelişmektedir. Bu hastalarda prognoz kötüdür.
Kor pulmonale denince ne anlaşılır?
Kor pulmonale, sağ karmağın, akciğer ya da akciğer damarlarındaki hastalığa bağlı olarak aşın büyümesine verilen addır. Kronik akciğer hastalıklarına bağlı ortaya çıkan bir kalp yetmezliğidir. Hastalıktan öncelikle sağ karmcık kası etkilenir. Bunun akciğerdeki yapı bozuklu ğu sonucunda ortaya çıkan başlıca iki nedeni vardır: Kandaki oksijen miktanndaki azalma ve akciğerde küçük dolaşımdaki basmç artışı.
25 Mart 2010 Perşembe
Kor pulmonale
Kor pulmonale solunum sistemi hastaliklari sonucunda meydana gelen akcigere giden kan damarinda basinç artmasi pulmoner hipertansiyon, sag karincik genislemesi ve yetersizliginin görüldügü bir klinik tablodur.Olayin gelisim süresine ve ciddiyetine bagli olarak sag karincik genislemesine kalinlasma da eslik edebilir. Kor pulmonale tanisi konulabilmesi için kalbin sag tarafini ilgilendiren degisikliklerin sol kalp ya da konjenital kalp hastaliklarina ikincil olmamasi gereklidir. Bu sebeple ancak akcigerler yada onunla ilgili damarsal yapilardaki sorunlar sonucunda gelisen bir sag kalp yetersizligi söz konusu ise Kor pulmonaleden bahsetmek mümkündür. Genellikle kor pulmonale kronik bir süreci ifade ederse de, akut gelisen ciddi klinik tablolarla da karsilasilabilmektedir. Akut kor pulmonale siklikla ciddi akcigere pihti atilmasina bagli gelisen sag ventrikül yetersizligi seklinde ortaya çikmaktadir. Ayrica akut solunum yolu enfeksiyonlari sirasinda kor pulmonale tablosunun agirlasmasi da sik karsilasilan bir durumdur.
Kronik kor pulmonale kalp hastaliklarinin önemli bir bölümünü teskil etmektedir. Görülme orani iklim, hava kirlenmesi, çalisma ve yasama sartlarina göre ülkeden ülkeye degisiklikler göstermektedir. Organik kalp hastaliklarinin 5-10unu olusturmaktadir. Ayrica kalp yetmezliginin sik nedenleri arasinda yer almaktadir. Örnegin Ingilterede kalp yetmezlikli olgularin yaklasik 30unda, Amerika Birlesik Devletleri
de ise 10-30unda kor pulmonale tespit edilmistir. Son yillarda solunum yolu enfeksiyonlarinin çogu zaman antibiyotiklerle tedavi edilebilmeleri akut akciger enfeksiyonlarindan ölümleri azaltarak kronik akciger hastaliklarinin ve buna bagli olarak kronik kor pulmonale vakalarinin oranini arttirmaktadir. Kor pulmonale genellikle elli yaslarindan sonra ortaya çikar. Erkeklerde daha sik görüldügü tespit edilmistir. Bununla birlikte kadinlarda sigara içimindeki artislara paralel olarak kor pulmonale görülme orani giderek yükselmektedir. Hem kalp hem de solunum sistemini ilgilendiren bir hastalik olusu tanisal açidan zaman zaman sorunlara neden olmaktadir. Örnegin sol kalp yetersizligine eslik eden akciger enfeksiyonuna hekimin yanlis olarak kor pulmonale tanisi koymasi nadir bir hata degildir. Kronik bronsit ve amfizem gibi kronik obstrüktif akciger hastaliklari KOAH kor pulmonalenin en sik nedenlerinin basinda yer almaktadir. Amerika Birlesik Devletleri
de kor pulmonaleli hastalarin yarisindan çogunda zeminde bu iki klinik durumun varligi söz konusudur. Yayinlarin önemli bir kisminda kor pulmonaleden 80
in üzerinde KOAHin sorumlu olduguna dikkat çekilmektedir. Etyolojide rol oynayan hastaliklar oldukça fazladir. Ancak ortak yanlari akcigerlerin damar yatagini daraltarak akciger damarlarinda basinç artmasina ve neticede kor pulmonaleye sebep olmalaridir. Sigara bugün için en önemli sebeptir. Içilen sigara miktari artikça ve süre uzadikça kor pulmonale gelisi ihtimalli de artmaktadir.
Hastalarda ileri derecede nefes darligi vardir. Son derece sikintili bir tablodur. Adeta hastalar nefes açligi içindedirler, çogu zaman oksijen tedavisine ihtiyaç duyarlar. Ileri düzeydeki vakalar maalesef oksijen tüpü ile yasamaya mahkumdur. Günümüzde ne yazik ki kesin bir tedavisi yoktur. Esas olan kronik bronsitin kor pulmonalenin en önemli nedenidir önüne geçilmesidir. Bunun için ise en dogrusu sigara içmemek, içiliyorsa hemen birakmaktir. Vakit geçmeden, pisman olmadan lütfen sigarayi birakiniz!
Kronik kor pulmonale kalp hastaliklarinin önemli bir bölümünü teskil etmektedir. Görülme orani iklim, hava kirlenmesi, çalisma ve yasama sartlarina göre ülkeden ülkeye degisiklikler göstermektedir. Organik kalp hastaliklarinin 5-10unu olusturmaktadir. Ayrica kalp yetmezliginin sik nedenleri arasinda yer almaktadir. Örnegin Ingilterede kalp yetmezlikli olgularin yaklasik 30unda, Amerika Birlesik Devletleri
de ise 10-30unda kor pulmonale tespit edilmistir. Son yillarda solunum yolu enfeksiyonlarinin çogu zaman antibiyotiklerle tedavi edilebilmeleri akut akciger enfeksiyonlarindan ölümleri azaltarak kronik akciger hastaliklarinin ve buna bagli olarak kronik kor pulmonale vakalarinin oranini arttirmaktadir. Kor pulmonale genellikle elli yaslarindan sonra ortaya çikar. Erkeklerde daha sik görüldügü tespit edilmistir. Bununla birlikte kadinlarda sigara içimindeki artislara paralel olarak kor pulmonale görülme orani giderek yükselmektedir. Hem kalp hem de solunum sistemini ilgilendiren bir hastalik olusu tanisal açidan zaman zaman sorunlara neden olmaktadir. Örnegin sol kalp yetersizligine eslik eden akciger enfeksiyonuna hekimin yanlis olarak kor pulmonale tanisi koymasi nadir bir hata degildir. Kronik bronsit ve amfizem gibi kronik obstrüktif akciger hastaliklari KOAH kor pulmonalenin en sik nedenlerinin basinda yer almaktadir. Amerika Birlesik Devletleri
de kor pulmonaleli hastalarin yarisindan çogunda zeminde bu iki klinik durumun varligi söz konusudur. Yayinlarin önemli bir kisminda kor pulmonaleden 80
in üzerinde KOAHin sorumlu olduguna dikkat çekilmektedir. Etyolojide rol oynayan hastaliklar oldukça fazladir. Ancak ortak yanlari akcigerlerin damar yatagini daraltarak akciger damarlarinda basinç artmasina ve neticede kor pulmonaleye sebep olmalaridir. Sigara bugün için en önemli sebeptir. Içilen sigara miktari artikça ve süre uzadikça kor pulmonale gelisi ihtimalli de artmaktadir.
Hastalarda ileri derecede nefes darligi vardir. Son derece sikintili bir tablodur. Adeta hastalar nefes açligi içindedirler, çogu zaman oksijen tedavisine ihtiyaç duyarlar. Ileri düzeydeki vakalar maalesef oksijen tüpü ile yasamaya mahkumdur. Günümüzde ne yazik ki kesin bir tedavisi yoktur. Esas olan kronik bronsitin kor pulmonalenin en önemli nedenidir önüne geçilmesidir. Bunun için ise en dogrusu sigara içmemek, içiliyorsa hemen birakmaktir. Vakit geçmeden, pisman olmadan lütfen sigarayi birakiniz!
Kaydol:
Kayıtlar (Atom)